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Acanthose noire (dystrophie papillaire pigmentée de la peau)

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CIM-10

  • Les causes
  • Pathogénèse
  • Classification
  • Symptômes de l'acanthose noire
  • Complications
  • Diagnostique
    • Diagnostic différentiel
  • Traitement de l'acanthose noire
    • Thérapie de la maladie sous-jacente
    • Traitement local
  • Prévision et prévention
  • Prix ​​des traitements

Informations générales

L'acanthose noire (dystrophie pigmentée-papillaire de la peau) a été décrite pour la première fois en 1889 par le dermatologue allemand P. Unna et son collègue américain S. Politzer. On trouve majoritairement chez les noirs (13,3%) et les hispaniques (5,5%), chez les représentants de la race européenne, la fréquence ne dépasse pas 1%. La maladie est un peu plus fréquente chez les femmes. Il est considéré comme un marqueur sensible de la résistance à l'insuline chez les personnes en surpoids. L'acanthosis nigricans malin survient chez les personnes atteintes de cancer (2:12 000), principalement âgées de plus de 40 à 50 ans.

Les causes

L'acanthose noire se développe le plus souvent secondairement, dans le contexte de troubles hormonaux, de processus tumoraux, d'effets toxiques. Dans certains cas, la connexion avec d'autres facteurs n'est pas tracée, cette condition est considérée comme une forme idiopathique. Les raisons de la condition sont combinées en plusieurs groupes:

  • Endocrinopathies... La cause la plus fréquente d'acanthosis nigricans est considérée comme l'hyperinsulinémie et les pathologies associées: syndrome métabolique, obésité, diabète de type 2. La résistance à l'insuline est également souvent associée au SOPK, à l'acromégalie, au syndrome d'Itsenko-Cushing, à l'hypothyroïdie.
  • Effet secondaire de la pharmacothérapie... Une dystrophie cutanée peut survenir lors de la prise de doses élevées de niacine, de COC, d'hormones stéroïdes, d'hormone de croissance.
  • Néoplasmes malins... Dans la plupart des cas, l'acanthose maligne est étiologiquement associée à un adénocarcinome de l'estomac, du rectum, du pancréas, des ovaires et des poumons. Apparaît moins fréquemment avec un lymphome, un ostéosarcome, un cancer du sein. Considérée comme une dermatose paranéoplasique.
  • Maladies héréditaires. L'acanthosis nigricans peut survenir dans la structure de la dysplasie hydrotique ectodermique - le syndrome de Clouston, qui se caractérise également par une hypotrichose, une dystrophie des ongles, une hyperkératose. Une autre pathologie associée est le syndrome de Mischer (DM, imbécillité).

Pathogénèse

L'acanthosis nigricans se développe sous l'influence de facteurs simulant la prolifération des kératinocytes épidermiques et des fibroblastes dermiques. Ce facteur, en particulier, peut être une hyperinsulinémie, qui conduit à l'activation des récepteurs du facteur de croissance 1 analogue à l'insuline. Ceci, à son tour, déclenche les processus de prolifération incontrôlée de la couverture épithéliale. Il est également possible de stimuler d'autres récepteurs impliqués dans la prolifération cellulaire - le facteur de croissance épidermique (EGF-R) et le facteur de croissance des fibroblastes (FGF-R).

Le développement de la forme maligne de l'acanthosis nigricans est facilité par une augmentation du taux de facteur de croissance transformant alpha, qui stimule les récepteurs EGF-R dans les mélanocytes et les kératinocytes, provoquant une hyperpigmentation et une prolifération des éléments cellulaires.

Les préparations histologiques révèlent des foyers d'hyperkératose et d'acanthose, un dépôt irrégulier de mélanine dans les cellules épidermiques basales. Dans la couche dermique, une hypertrophie papillaire, une augmentation du nombre de capillaires et une infiltration lymphocytaire autour des vaisseaux sont déterminées.

Classification

Compte tenu de l'étiofacteur identifié, en dermatologie clinique, il est habituel de distinguer plusieurs types d'acanthose noire:

  • je - héréditaire bénin - non associé à des pathologies endocriniennes et oncologiques, se manifeste dans l'enfance ou la puberté,
  • II - bénin endocrinien - associé à une résistance à l'insuline et à des endocrinopathies,
  • III - fausse acanthose noire ou pseudoacanthose - caractéristique des patients souffrant d'obésité et de peau foncée,
  • IV - associé au médicament - survient dans le contexte de la prise de médicaments hormonaux, de vitamine PP,
  • V - malin - est détecté dans le contexte d'une maladie oncologique, précède parfois la détection d'une tumeur.

Symptômes de l'acanthose noire

L'affection considérée est caractérisée par une triade de signes cliniques: papillomatose, augmentation de la pigmentation locale, hyperkératose. Les zones les plus courantes de localisation de l'acanthose noire sont les plis cutanés dans l'aisselle, l'aine et l'abdomen. Les coudes, les cuisses, la région nasogénienne, le dos des mains et la région anale sont un peu moins fréquemment touchés.

La peau de ces zones acquiert une couleur "sale": couleur grisâtre, brune. Avec le temps, il s'épaissit, devient dense avec un motif de peau prononcé, velouté au toucher. La zone cutanée altérée est recouverte d'excroissances papillomateuses de 5 à 8 mm de hauteur. Parfois, les changements cutanés sont accompagnés de démangeaisons. Des taches de rousseur, des kératomes séborrhéiques, des fibromes et des naevus se forment souvent autour de la zone touchée.

Chez la moitié des patients atteints d'acanthosis nigricans malin, il existe une lésion des muqueuses (sillons prononcés, excroissances papillaires) et de la peau des paumes. Avec la rémission du cancer, les manifestations s'atténuent, avec des rechutes - elles s'intensifient.

Complications

L'acanthosis nigricans sert dans la plupart des cas de marqueur de maladies des glandes endocrines. Cette condition est considérée comme un facteur de risque élevé pour le développement d'un diabète sucré non insulino-dépendant. Peut indiquer la présence d'un dysfonctionnement des ovaires, des glandes surrénales, de la glande thyroïde. La variante maligne est un indicateur du développement du processus néoplasique et, en règle générale, est associée à son évolution défavorable: croissance agressive du néoplasme, métastases, lésions tumorales multiples.

Diagnostique

Les patients présentant des manifestations cliniques d'acanthosis nigricans nécessitent un laboratoire complet et un examen instrumental avec la participation d'un groupe de spécialistes: un dermatologue, un endocrinologue, un oncologue et un généticien. Les études suivantes sont requises:

  • Analyses biochimiques et hormonales. Aidez à déterminer la cause de l'acanthosis nigricans. Cela nécessite la détermination de l'insuline et de la glycémie, des hormones thyroïdiennes, de la TSH, du cortisol, de la testostérone. Si nécessaire, une surveillance médicamenteuse est effectuée, les marqueurs tumoraux sont examinés.
  • Biopsie cutanée. L'examen histologique de la zone de la peau altérée révèle des changements morphologiques pathognomoniques (hyperkératose, acanthose, accumulation de mélanine, etc.).
  • Visualisation instrumentale. En cas de suspicion de syndrome paranéoplasique, une tumeur est recherchée. À cet effet, des diagnostics endoscopiques (gastroscopie, coloscopie, laparoscopie), ultrasons (échographie des organes génitaux, des reins, des organes abdominaux), des radiographies (tomodensitométrie des poumons, mammographie) peuvent être prescrits. Il est possible de réaliser une IRM de tout le corps en mode dépistage oncologique.

Diagnostic différentiel

L'acanthosis nigricans doit être différencié des autres pathologies survenant avec la kératinisation, les changements de couleur de la peau, l'apparition de excroissances:

  • kératose sénile - caractérisée par l'apparition de croissances verruqueuses sèches sur les zones ouvertes de la peau,
  • Maladie d'Addison - une hyperpigmentation se forme sur les zones cutanées exposées au soleil, la peau devient plus fine, il n'y a pas de papillomatose,
  • pellagre - érythème, kératose et desquamation de l'épithélium est noté sur les zones exposées du corps,
  • hémochromatose - la coloration au bronze de la peau est associée à des lésions des organes internes,
  • Maladie de Daria - les zones axillaire et aine ne sont pas affectées, cependant, le cuir chevelu est souvent impliqué,
  • ichtyose - la desquamation de la peau est caractéristique, mais pas la papillomatose,
  • mélasma toxique - des taches cutanées se produisent dans la zone de contact avec une substance irritante.

Thérapie de la maladie sous-jacente

La correction des troubles de fond est une condition préalable à la lutte contre les manifestations cutanées. Étant donné la cause de l'acanthosis nigricans, les tactiques suivantes peuvent être utilisées:

  1. Annulation de médicaments. Si un lien entre l'acanthosis nigricans et une surdose de médicaments est trouvé, la dose est ajustée ou remplacée par d'autres médicaments.
  2. Correction des troubles endocriniens. Afin de normaliser le poids et d'éliminer l'hyperinsulinémie, un régime hypocalorique est prescrit, en prenant des biguanides. Si vous souffrez d'hypothyroïdie, vous devrez peut-être prendre de la lévothyroxine. Les méthodes de choix pour le SOPK sont l'hormonothérapie, la cautérisation, la résection en coin des ovaires.
  3. Traitement antinéoplasique. Dans la forme maligne d'acanthosis nigricans, l'élimination de la formation tumorale est indiquée. En fonction de la localisation du processus, une gastrectomie, une hémicolectomie, une néphrectomie, une pneumonectomie, une mastectomie et d'autres types d'opérations radicales peuvent être effectuées. Le traitement chirurgical est combiné avec la radiothérapie, les cours de chimiothérapie.

Traitement local

La thérapie locale vise à l'élimination cosmétique de phénomènes tels que l'hyperpigmentation, les papillomes, la kératinisation excessive de la peau. En règle générale, des rétinoïdes topiques sont utilisés pour cela, qui ont un effet kératolytique, des crèmes éclaircissantes. Ces produits sont appliqués sur la peau affectée la nuit et les écrans solaires sont utilisés pendant la journée. Des méthodes de cosmétologie matérielle, de dermabrasion, le blanchiment de la peau au laser sont efficaces. Pour éliminer plusieurs papillomes, l'électrocoagulation, le laser, la destruction des ondes radio sont utilisés.

Prévision et prévention

L'évolution de l'acanthosis nigricans bénin est favorable. Les manifestations régressent après élimination de la cause profonde (arrêt du médicament, correction des troubles endocriniens). Dans le type malin, le pronostic est défavorable: la mort survient généralement dans les 2 prochaines années en raison de la négligence du processus oncologique.

La prévention consiste à maintenir un poids normal, à corriger les troubles métaboliques, à prendre des médicaments en stricte conformité avec les prescriptions du médecin traitant. Un appel précoce à un dermatologue est nécessaire si la pigmentation ou le soulagement de la peau change.

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